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甲状旁腺功能减退症综合症能活几年

甲状旁腺功能减退症是一种由于甲状旁腺激素(PTH)分泌不足或作用障碍导致的疾病。这种病症可能由多种原因引起,包括手术损伤、自身免疫性疾病、遗传因素等。甲状旁腺功能减退症的主要症状包括低钙血症、高磷血症,以及由此引发的一系列临床表现,如手足抽搐、肌肉痉挛、感觉异常等。

关于甲状旁腺功能减退症患者的预期寿命,这是一个复杂的问题,因为患者的生活质量和预期寿命受到多种因素的影响。首先,及时诊断和有效的治疗对于改善患者的生活质量和延长生命至关重要。通过补充钙剂和活性维生素D等药物,可以有效控制血钙水平,减轻症状,预防并发症的发生。随着医疗技术的进步和治疗方案的不断优化,大多数患者能够过上接近正常的生活,预期寿命与普通人群相差不大。

然而,如果病情未得到妥善管理,长期低钙血症可能导致心脏问题、肾结石、骨质疏松等严重并发症,这些并发症可能会对患者的生命构成威胁。因此,定期监测血钙水平、调整药物剂量、维持良好的生活习惯,对于减少并发症风险、提高生活质量具有重要意义。

此外,心理支持和社会支持也是帮助患者应对疾病、保持积极生活态度的重要组成部分。家人、朋友以及专业心理咨询师的支持可以帮助患者更好地适应疾病带来的挑战,增强其面对生活的信心和勇气。

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是一种由于甲状旁腺激素(PTH)分泌过少或效应不足而引起的临床综合征。以下是对该病症的详细解析:

一、病因

甲状旁腺功能减退症的病因多种多样,主要包括:

甲状旁腺发育不全:先天性甲状旁腺发育不全可导致甲旁减,通常在新生儿时发病。

金属中毒:如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson氏病、铜)等。

甲状旁腺浸润性疾病:如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润等。

自身免疫性多腺体疾病:如家族性内分泌病变——甲状旁腺功能减退、艾迪生病及黏膜皮肤念珠菌病综合征。

甲状旁腺素分泌缺陷:如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常,导致PTH分泌的调控与合成障碍。

甲状旁腺素分泌的调节异常:包括母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿、甲旁亢患者手术后以及低镁血症等情况。

靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷:靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。

二、临床表现

甲状旁腺功能减退症的临床表现多种多样,主要包括:

神经肌肉应激性增加:初期主要有麻木、刺痛和蚁走感,严重者呈手足搐搦,甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。

神经系统表现:伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病例有智力减退,大约5%见视乳头水肿,偶有颅内压增高,脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。

外胚层组织营养变性:如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。

骨骼改变:病程长、病情重者可有骨骼疼痛,以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。

胃肠道功能紊乱:有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。

心血管异常:低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病,心力衰竭。

转移性钙化:多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常对称性分布。脑CT检查阳性率高,约50%左右。病情重者,小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。

假性甲旁减的特殊表现:典型患者常有所谓AHO体型(身材矮粗、体型偏胖、脸圆、颈短、盾状胸),指、趾骨畸形(多为第4、5掌骨或跖骨)。软组织钙化和骨化多较继发性和特发性甲旁减多见。

三、诊断

甲状旁腺功能减退症的诊断主要依据以下几点:

临床表现:患者出现低钙血症、高磷血症、骨骼变化(如骨膜下骨皮质吸收、囊肿形成、骨质疏松等)、消化系统症状(如恶心、呕吐、腹泻等)、神经系统症状(如头痛、抑郁、焦虑、失眠等)以及其他系统症状(如心律失常、贫血、性功能障碍等)。

实验室检查:患者的血清钙水平低于正常范围(通常小于2.2mmol/L),尿钙和尿磷排出量减少,碱性磷酸酶水平通常正常。血PTH水平多数低于正常范围,但也可能在正常范围内。因此,同时检测血钙和血PTH对于甲状旁腺功能减退症的诊断至关重要。

其他检查:对于疑似甲状旁腺功能减退症的患者,可能需要进行其他相关检查,如甲状旁腺超声检查、甲状旁腺核素显像等,以进一步了解病变部位和程度。

四、治疗

甲状旁腺功能减退症的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和透析治疗等。

药物治疗:

患者可遵医嘱使用钙剂、维生素D、活性维生素D等药物进行治疗。钙剂可选择碳酸钙、葡萄糖酸钙等;维生素D可选择维生素D滴剂、维生素D2软胶囊等;活性维生素D可选择骨化三醇软胶囊、鱼肝油等。

对于症状严重的患者,可能需要静脉注射钙剂以迅速提高血钙水平。

手术治疗:

如果患者出现身体明显的畸形,可进行手术治疗,如矫正畸形、骨骼融合术等。

透析治疗:

对于不适合进行手术治疗的患者,可通过透析治疗以减少钙的吸收。透析治疗还可以补充钙和维生素D。

五、预防

甲状旁腺功能减退症的预防关键在于避免甲状旁腺的损伤和破坏。在进行甲状腺或颈部手术时,应仔细操作以避免误伤甲状旁腺。此外,对于存在甲状旁腺功能减退症风险的患者,应定期进行甲状腺功能检查以便及时发现并治疗。

综上所述,甲状旁腺功能减退症是一种复杂的临床综合征,其病因多种多样且临床表现各异。因此,在治疗过程中应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案并密切监测病情变化。

总之,甲状旁腺功能减退症患者的预期寿命在很大程度上取决于疾病的管理水平和个人的整体健康状况。通过合理的治疗和生活方式调整,许多患者能够享有较长且高质量的生活。

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